سایت دانشگاه   صفحه اول     امروز: سه شنبه ٠٤ مهر ١٣٩٦

اخبار بیمارستان



  چاپ        ارسال به دوست

مصاحبه با آقای دکتر علی زلفی متخصص کودکان و نوزادان و فوق تخصص قلب کودکان

 

قلمرو رشته فوق تخصصی قلب کودکان:

شاخه اي از رشته تخصصي كودكان است كه در زمينه پيشگيري،تشخيص و درمان بيماريهاي مادرزاد ي و اكتسابي قلب و عرو ق در كودكان و نوجوانان ، همچنين مشكلات قلب جنين فعاليت دارد.

شيوع بيماريهاي مادرزادي قلبي چقدر هست ؟

اين بيماريها به نقص هاي ساختماني قلب كه از بدو تولد وجود دارند اطلاق مي شود. شيوع اين بيماريها حدود 1% (8 در 1000 نوزادان) است.

خوشبختانه اغلب اين بيماريها خفيف هستند و برخي خود به خود خوب مي شوند. ولي متأسفانه در مواردي اين نقص ها شديد و در صورت تشخيص داده نشدن به موقع و درمان سريع ، باعث از بين رفتن كودك مي شوند.

علت بوجود آمدن اين بيماريها چيست؟

متأسفانه فاكتورهاي متعددي مي تواند در بروز اين بيماري ها مؤثر باشد و در اغلب موارد نمي توان يك عامل ايجاد كننده براي آن مشخص كردو به عبارتی دیگر چند عاملی (Multifactorial) هستند. ولي در كمتر از 10% موارد وجود برخي از بيماريهاي مادر در دوران حاملگي(ديابت، سرخجه و ...)، مصرف برخي از داروها در دوران حاملگي (داروهاي ضد تشنج، رتينونيك اسيد كه براي درمان جوش صورت مصرف مي شود و ...)، سابقه اين بيماري ها در خانواده، برخي از بيماريهاي كروموزومي (مثل سندرم داون،ترنر و ...) و  تک ژنی و موارد كمتر شايع ديگر مي توانند باعث بروز اين بيماريها شوند.

نقش سابقه فاميلي در اين بيماريها چقدر است؟

چنانچه در خانواده اي يك فرزند مبتلا به بيماري وجود داشته باشد شانس بروز بيماري در فرزند بعدی 3%-5% و چنانچه دو فرزند مبتلا باشند شانس بروز بيماري در فرزند بعدي 9%-12% و چنانچه سه فرزند مبتلا باشند شانس بروز بيماري در فرزند چهارم بيش از 50% خواهد بود.

چنانچه مادر خود مبتلا به اين بيماريها بوده و حامله شود شانس بروز بيماري در فرزند وي بين 10-5% بوده و چنانچه پدر مبتلا باشد شانس بروز بيماري در فرزند وي 3%-5% خواهد بود.

آيا به اين خانواده ها توصيه مي كنيم كه ديگر بچه دار نشوند؟

خير، چون خطر عود آن كم است مي توانند بچه دار شوند و فقط در مواردي كه سه فرزند يا فرد درجه اول خانواده مبتلا باشند توصيه مي شود كه ديگر بچه دار نشوند.

آيا راهکاری براي جلوگيري از اين بيماريها وجود دارد و يا مي توان با مشاوره ژنتيك جلوي اين بيماريها را گرفت؟

متأسفانه چون عامل اين بيماريها اغلب مشخص نمي شود و نقش عوامل متعدد محيطي و ژنتيكي در بروز آن مؤثر است، راه جلوگيري كامل وجود ندارد. اما توصيه مي شود كه خانواده هايي كه قصد بچه دار شدن دارند و به خصوص اگر فرزند قبلي آنها و يا از افراد درجه اول فاميل فردي مبتلا بوده، حتما از 3 ماه قبل از باردار شدن و نيز در طول حاملگي و به خصوص در 3 ماه اول از تماس با مواد شيميايي، اشعه هايي مثل اشعه ايكس، مصرف داروها به صورت خودسرانه و تماس با بيماريهاي واگير مثل سرخجه خودداري نمايند. مكمل ها و ويتامين هاي ضروري را دريافت دارند و تغذيه سالم داشته باشند. فشار خون و قند خون خود را كنترل نمايند و به توصيه هاي پزشك متخصص زنان خود عمل نمايند.

مشاوره ژنتيك در اكثر موارد كمكي نمي كند ولي چنانچه بيش از 3 عضو مبتلا در خانواده دارند و يا سابقه بيماريهاي كروموزومي و ارثي در خانواده دارند اين مشاوره مي تواند راهگشا باشد.

آيا راهي براي تشخيص زودرس اين بيماري ها وجود دارد؟

بله ، براي مادران در معرض خطر و يا حاملگي هاي با ريسك بالا (مثل ديابت مادران و يا سابقه بيماري در فرزند قبلي) مي توان در هفته 18-16 حاملگي اكوي قلب جنين را انجام داد. هر چند به علت كوچك بودن قلب جنين در اين زمان و نداشتن تصوير واضح از همه قسمت هاي قلب، احتمال خطا در تشخيص وجود دارد. بهترين زمان براي انجام اكوكارديوگرافي قلب جنين بين هفته 32-24 حاملگي مي باشد كه دقت بيشتري دارد ولي در مجموع اين اقدام 70% دقت دارد و 30% احتمال خطا در تشخيص در بهترين مراكز دنيا با دستگاههاي مدرن وجود دارد.به همين دليل توصيه مي شود كه در حاملگي هاي با ريسك بالا بعد از تولد، حتما نوزاد توسط پزشك فوق تخصص قلب كودكان ويزيت شود.

آيا در صورت تشخيص بيماري قلبي شديد در جنين اجازه ختم حاملگي داده مي شود؟

بر اساس قوانين حقوق و شرعي در كشور ما اين اجازه داده نمي شود مگر در موارد خاص و يا در مواردي كه شدت اين بيماري باعث بروز علائم ديگري در جنين شود كه حيات مادر را نيز در معرض خطر قرار دهد.

شايعترين اين بيماريها كدام هستند؟

اين بيماري را به دو دسته كلي بدون سيانوز (بدون كبودي مخاط ها) و يا با سيانوز(با كبودي مخاط ها) تقسيم مي كنند. سيانوز به حالتي اطلاق مي شود كه لب ها و زبان و ناخن هاي نوزاد كبود و تيره رنگ مي باشد. اين حالت متأسفانه در زير نور لامپ هاي مهتابي و يا در افراد تيره پوست و يا با كم خوني نوزاد خود را به درستي نشان نمي دهد و امروزه به همين دليل توصيه مي شود كه تمام نوزادان بعد از تولد و قبل از ترخيص از زايشگاه حتما با يك دستگاه ساده اي به نام پالس اكسيمتري از نظر ميزان اكسيژن موجود در خون كنترل شوند و اگر اشباع اكسيژني كمتر از 95% داشتند حتما مشاوره قلب کودکان براي آنان درخواست شود.

در گروه بدون سيانوز شايعترين بيماري نقص در ديواره بين بطن ها يا همان سوراخ بين بطني(VSD)  مي باشد كه 20%-30% اين بيماريها را تشكيل مي دهد. سوراخ بين دهليزها(ASD)، كانال شرياني باز(PDA) بين سرخرگ آئورت و سرخرگ ششي (كه در دوره جنيني بايد باز بوده و بعد از تولد بايد بسته شود) و تنگي دريچه هاي آئورت  (AS)و ششي(PS)  از شايعترين بيماريهاي اين گروه هستند.

در گروه با سيانوز بيماري تترالوژي فالوت(TOF)  كه شامل سوراخ بين بطني و تنگي دريچه ششي و زير آن مي شود شايعترين بيماري است. هرچند انسداد كامل دريچه ششي و سه لتي و نيز جابجايي سرخرگ هاي بزرگ(TGA)  نيز شايع هستند.

علائم اين بيماري ها در نوزادان و كودكان چيست و چگونه والدين يا پزشكان به وجود اين بيماريها شك كنند؟

خوشبختانه اكثر اين بيماريها خفيف بوده و در نوزاد يا شيرخوار ممكن است علامتي ايجاد نكنند و فقط در معاينه قلب و عروق پزشكان متوجه صداي اضافي در قلب آنها شده كه به آن سوفل مي گويند. ولي در مواردي كه بيماري شديد باشد مي تواند باعث افزايش تعداد تنفس و ضربان قلب، عرق كردن در موقع شيرخوردن كاهش وزن گيري كودك، خستگي در هنگام فعاليت، بزرگي قلب و كبد و نظاير آن شوند. در گروه با سيانوز، علائم فوق به اضافه كبودي مخاط ها را خواهند داشت. البته در بيماريهاي خاصي علائمي مثل شوك و كاهش فشار خون، درد قفسه سينه در بچه هاي بزرگتر، سنكوپ و يا نامنظمي ضربان قلب نيز مي تواند ديده شود.

درمان اين بيماري ها چيست؟

اغلب اين بيماريها خوش خيم بوده و نياز به درمان ندارند مثلا يك سوراخ بين بطني يا دهليزي كوچك و يا تنگي خفيف دريچه ها نياز به درمان دارويي و يا جراحي ندارند. هر چند اين موارد نياز به پيگيري و ويزيت مجدد توسط فوق تخصص قلب اطفال دارند چون در موارد اندكي عوارض ديگري در اين بيماري ها ممكن است رخ دهد كه عليرغم كوچك بودن مثلا سوراخ بين بطني، نياز به جراحي قلب پيدا كنند. در انواع شديدتر بيماري كه ايجاد نارسايي احتقاني يا افزايش فشار شريان ششي  بكند نياز به درمان دارويي وجود دارد و اين موارد اغلب نياز به جراحي هم پيدا مي كنند.

بهترين سن عمل اين بيماران چه موقع است؟

نوع عمل(مداخله ای يا جراحی)و سن عمل بسته به نوع بيماري و شدت آن متفاوت است. در تعداد محدودي لازم است كه جراحي در همان دوره نوزادي انجام شود. در مواردي مي توان جراحي را در سنين بالاتر انجام داد. تشخيص اين موضوع با پزشك فوق تخصص قلب كودكان است. خوشبختانه اكثر موارد جراحي هاي پيچيده مادرزادي قلبي در ايران و در شهر اروميه قابل انجام است. اين جراحي ها به وزن نوزاد و كودك خيلي وابسته نيست و در صورت وجود امكانات لازم و وجود پرسنل پرستاري و پزشكي كارآمد حتي در نوزادان با وزن بسيار كم نيز اين اعمال جراحي امكان پذير است.

پيش آگهي اين بيماران و آينده زندگي و كاري اين بيماران چيست؟

همانطوری كه ذكر شد اكثر اين بيماران نياز به درمان دارويي و يا جراحي نداشته و پيش آگهي خوبي دارند. آنهايي كه جراحي مي شوند نيز اغلب كاملا خوب مي شوند و مشكلي در آينده نخواهند داشت ولي تعداد كمي از اين بيمارها ممكن است به دليل وجود نقايص باقيمانده و يا عوارض بيماري و يا جراحي و يا عدم امكان ترميم كامل، مشكلاتي در آينده داشته باشند. در هر صورت بدون درمان به موقع و مناسب پيش آگهي با بيماري شديد خوب نيست و اغلب در سن كم و يا در دوره جواني فوت مي نمايند.

 

                         

 


٢١:٣١ - 1394/09/15    /    شماره : ٦٩٦٦    /    تعداد نمایش : ٢٧٢٦


نظرات بینندگان
این خبر فاقد نظر می باشد
نظر شما
نام :
ایمیل : 
*نظرات :
متن تصویر:
 

خروج